La enfermedad de Addison
Se trata de una insuficiencia de la glándula suprarrenal, por afectación primaria, principalmente autoinmune.
Se trata de una insuficiencia de la glándula suprarrenal, por afectación primaria, principalmente autoinmune.
La enfermedad de Addison es una insuficiencia de la glándula suprarrenal que se produce por destrucción progresiva de la misma. Siendo necesaria una afectación de más del 90% del tejido, para que la enfermedad se manifieste. Ocurre de forma primaria, es bastante rara, puede aparecer a cualquier edad y en ambos sexos por igual.
Causas de la enfermedad
- Autoinmune: Es la causa más frecuente, producida por anticuerpos frente a las glándulas suprarrenales. Sólo se destruye la corteza suprarrenal, estando respetada la otra parte de la glándula (la médula). Es más frecuente en mujeres de 20 a 50 años, y se asocia con otras enfermedades de tipo endocrino
- Tuberculosis: Es la segunda causa en frecuencia, afecta tanto a la corteza como a la médula
Otras causas
- Bacterias como el meningococo o acinetobacter (Síndrome de Waterhouse Friederichsen) o microbacterias
- Hongos (cándidas, histoplasma, criptococo)
- Virus (citomegalovirus en el SIDA; herpes en sarcoma de Kaposi, también en SIDA)
- Fármacos: Mitotano, metirapona, aminoglutetimida, rifampicina, ketoconazol, difenilhidantoina, opiáceos, anticoagulantes orales en altas dosis que pueden ocasionar trombosis suprarrenal en pacientes con déficit de vitamina C
- Enfermedades infiltrativas como la amiloidosis, sarcoidosis o hemocromatosis
- Enfermedades metabólicas como la adrenoleucodistrofia
Clínica
La clínica inicial es de astenia + hiperpigmentación. La astenia es el síntoma principal (Harrison-Principios de medicina interna), siendo esporádica al principio y continua en cuadros avanzados donde el paciente necesitará reposo en cama.
El aumento de pigmentación en piel y mucosas ocurre por descenso de cortisol (que conlleva un aumento de hormonas ACTH y MSH). Puede ser muy llamativo o estar ausente, y aparece como un oscurecimiento de forma difusa, de color moreno, pardo o bronceado, en zonas como codos o surcos de las manos. En mucosas aparecen placas negro azuladas.
Puede sospecharse también esta enfermedad, ante una bajada de tensión arterial con hipoglucemia. Se describe un cuadro general de comienzo insidioso (no brusco) con fatiga, debilidad y anorexia, pérdida de peso, náuseas y vómitos.
En ocasiones hay pérdida de vello axilar y pubiano en la mujer por falta de andrógenos suprarrenales.
También puede haber diarrea y dolor abdominal, otras veces estreñimiento. Descenso de colesterol y neutrófilos en sangre, aumento del calcio, linfocitos o eosinófilos. Cambios de personalidad, y mayor agudeza de los sentidos (olfato, gusto, oído).
Diagnóstico
Bajos niveles de cortisol y ACTH alta. Niveles inferiores a 3 microgramos por decilitro de cortisol durante dos días consecutivos, se corresponden casi seguro con insuficiencia suprarrenal.
Como las cifras son variables a lo largo del día y el descenso no siempre es tan claro, a veces son necesarias pruebas de estimulación. Se hace dando ACTH, y si no se eleva el cortisol hablamos de insuficiencia.
Tratamiento
Se emplean glucocorticoides (cortisona o prednisona), administrando dos tercios del total por la mañana y un tercio por la tarde. Hay que reducir las dosis en hipertensos, diabéticos o tuberculosos. Signos como la hipertensión o la híper glucemia, pueden indicarnos que nos estamos excediendo en las tomas.
También se usan mineralocorticoides: Fludrocortisona. Pero no necesaria en pacientes con insuficiencia renal secundaria. Se administra como suplemento por vía oral de 0,05 a 0,1 miligramos. En estos casos una sobre dosificación se acompañará de hipertensión y descenso de niveles de potasio en sangre.