Fibrosis quística
Enfermedad pulmonar crónica potencialmente mortal.
Enfermedad pulmonar crónica potencialmente mortal.
Es un tipo de enfermedad pulmonar crónica, hereditaria que produce una acumulación de moco pegajoso y espeso en el tubo digestivo, los pulmones y otras partes del cuerpo. Es más frecuente entre los niños y los adultos jóvenes y puede ser mortal.
Causas
El responsable de la enfermedad es un defectuoso que hace que el cuerpo produzca un líquido anormal y espeso, que se acumula en las vías respiratorias y el páncreas, ocasionando infecciones pulmonares y graves problemas digestivos.
Muchísimas personas portan el gen defectuoso de la fibrosis quística pero no desarrollan la enfermedad; ya que para hacerlo es necesario que hereden el gen de ambos padres.
Síntomas
En recién nacidos:
- Dificultades para ganar peso con normalidad durante la niñez
- Piel de sabor salado
- retraso del crecimiento
- Ausencia de deposiciones en las primeras 24 a 48 horas de vida
Los síntomas relacionados con la función intestinal incluyen:
- Incremento de meteorismo, gases o distensión abdominal
- Heces de color arcilla o pálidas, con olor fétido y moco
- Dolor abdominal y estreñimiento severo
- Pérdida de peso
Los síntomas asociados con los pulmones y las vías respiratorias abarcan:
- Fatiga
- Episodios recurrentes de neumonía
- Dolor o presión sinusal (por pólipos o infección)
- Congestión nasal (por pólipos o infección)
Los síntomas que pueden desarrollarse más adelante en el transcurso de la vida abarcan:
- Esterilidad masculina
- Síntomas respiratorios
- Pancreatitis
Tratamiento
El diagnóstico precoz y un tratamiento integral mejoran la supervivencia y la calidad de vida. El control es clave, dentro de lo posible, los pacientes con fibrosis quística deben ser atendidos en clínicas especializadas.
El tratamiento para los problemas pulmonares puede incluir:
- Inhaladores para abrir las vías respiratorias
- Soluciones salinas
- Transplante de pulmón en algunos casos
- Antibióticos para prevenir y tratar las infecciones pulmonares y sinusales
- Vacuna antigripal y vacuna antineumocócica polisacárida
- Oxigenoterapia cuando la enfermedad se agrava
Los problemas pulmonares puede tratarse también con ejercicio o terapias para adelgazar el moco y contribuir a su expectoración.
El tratamiento de los problemas intestinales y nutricionales puede incluir:
- Enzimas pancreáticas para favorecer la absorción de las proteínas y las grasas
- Dieta rica en proteínas y calorías
- Suplementos vitamínicos
El cuidado en el hogar debe incluir:
- Evitar la exposición al humo, moho, hongos, químicos, polvo, etc.
- Beber mucho líquido
- Evacuar el moco o las secreciones de las vías respiratorias
- Realizar ejercicio tres veces a la semana
Pronóstico
El promedio de vida de las personas que padecen fibrosis quística y viven hasta la adultez es de 37 años. La muerte suele darse, generalmente, como consecuencia de complicaciones pulmonares.
Complicaciones
- Expectoraciones con sangre
- Diabetes
- Enfermedad hepática, pancreatitis o cirrosis biliar
- Pólipos nasales y sinusitis
- Neumonía recurrente
- Insuficiencia cardíaca derecha
- Problemas intestinales como prolapso rectal, oclusión intestinal o cálculos biliares
- Insuficiencia respiratoria crónica
- Infertilidad
- Desnutrición
- Artritis y osteoporosis
- Neumotórax