Neoplasia endocrina múltiple I

La neoplasia endocrina múltiple I (NEM I), es una enfermedad hereditaria caracterizada por la hiperactividad o formación de un tumor de una o más de las glándulas endocrinas. Estas glándulas, generalmente, comprenden:

• Hipófisis
• Páncreas
• Paratiroides

Causas

La causa es un defecto en un gen portador del código para una proteína llamada menina. La afección produce la aparición de muchos tumores de diversas glándulas, aunque no al mismo tiempo.

La NEM I puede presentarse a cualquier edad y puede ocurrir ya sea a hombres como a mujeres. Los antecedentes familiares de la enfermedad constituyen un factor de riesgo.

Síntomas

Los síntomas son variables de una persona a otra e influye también la glándula involucrada. Pueden incluir:

• Ansiedad
• Sensación de distensión tras las comidas
• Reducción del deseo sexual
• Dolor de cabeza
• Inapetencia
• Pérdida de la coordinación
• Dolor muscular
• Sensibilidad al frío
• Problemas de visión
• Heces negras como con alquitrán
• Ardor, dolor, sensación de hambre en la parte alta del abdomen o en la baja del tórax que se calma con leche antiácidos o comida
• Fatiga
• Falta de la menstruación
• Pérdida del vello facial o corporal
• Cambios mentales o confusión
• Dolor muscular
• Sensibilidad al frío
• Problemas de visión

Tratamiento

La alternativa de tratamiento es la intervención quirúrgica para extirpar la glándula comprometida. Para los tumores hipofisarios que secretan la hormona prolactina., puede utilizarse también un medicamento que se llama bromocriptina, en vez de recurrir a la cirugía.

Las glándulas paratiroides, que controlan la producción de calcio, pueden extirparse. Pero como para el cuerpo es difícil regular los niveles de calcio sin estas glándulas, en general en un principio no se realiza la extracción total de las mismas.

Para regular el exceso de producción de ácido estomacal, consecuencia de algunos tumores y reducir el riesgo de úlceras hay medicación.

Cuando las glándulas han sido extraídas en su totalidad o cuando no producen suficientes hormonas, se administra hormonoterapia.

Pronóstico

Los tumores de la hipófisis y de las glándulas paratiroides en general son benignos pero algunos tumores del páncreas pueden volverse malignos y propagarse al hígado. Éstos pueden reducir la expectativa de vida.

Los síntomas de úlcera péptica, exceso de calcio en la sangre, hipoglucemia o disfunción de la hipófisis, en general, responden favorablemente cuando se realiza el tratamiento adecuado.

Complicaciones

Los tumores pueden reaparecer. Las complicaciones dependen de cuáles son las glándulas que están involucradas. Los controles médicos regulares son fundamentales.