Mielofibrosis

Se trata de un trastorno de la médula ósea, en el que ésta se daña, es reemplaza por tejido fibroso, alterando así la producción de células de la sangre.

La médula es la encargada de la generación celular, pero cuando hay mielofibrosis, la médula se torna fibrosa y se vuelve incapaz de producir células nuevas. Por ello, el bazo y el hígado intentan producir las células sanguíneas, lo cual hace que se inflamen, condición denominada denomina hematopoyesis extramedular.

La causa de la mielofibrosis es una mutación genética del gen JAK, pero se desconocen cuáles son los factores que originan dicha mutación.

Pero enfermedades como el linfoma o la leucemia, pueden ser los causantes de la cicatrización de la médula, lo que se llama mielofibrosis secundaria.

La mielofibrosis es una enfermedad que es más frecuente después de los 60 años y que afecta por igual a hombres y mujeres.

Síntomas

• Dolor en los huesos
• Dolor en el costado izquierdo: Como consecuencia de la inflamación del bazo
• Sangrado fácil
• Incremento de las probabilidades de infecciones
• Dificultades respiratorias al practicar deporte
• Llenura abdominal, falta de apetito y pérdida de peso asociada al incremento en el tamaño del bazo que comprime el estómago
• Fatiga
• Palidez
• Fiebre
• Transpiración nocturna
• Comezón
• Somnolencia
• Hemorragias y moretones: Por la falta de plaquetas
• Dolor de cabeza
• Anemia: Por la escasez de glóbulos blancos

Tratamiento

Antes de 2005, los tratamientos para la mielofibrosis, se enfocaban solamente en paliar los síntomas. Pero desde esa fecha, cuando se descubrió el gen causante de la enfermedad, hubo algunos avances en los tratamientos.

En pacientes jóvenes, los transplantes de médula ósea o células madre, pueden mejorar el pronóstico. Una remisión a largo plazo (5 años) en algunos pacientes con transplante de médula es posible. Este tratamiento puede se viable para pacientes jóvenes o en algunos casos en particular.

Otros tratamientos pueden incluir:

• Radioterapia y quimioterapia
• Extirpación del bazo, en los casos en que la inflamación del mismo causa síntomas o para aliviar la anemia
• Transfusiones de sangre y medicación para corregir la anemia
• Medicación para la mutación genética asociada a la enfermedad: El ruxolitinib, es un inhibidor del gen JAK, aprobado en 2011 por la Food and Drug Administration (FDA). En los casos en que es utilizado de inmediato, frena el proceso de la enfermedad. Si bien es un tratamiento altamente efectivo, no cura la enfermedad

Pronóstico

Esta enfermedad causa un agravamiento progresivo de la médula ósea con anemia severa. El bajo conteo de plaquetas, lleva a fácil sangrado y la inflamación del bazo, puede empeorar lentamente.

En promedio, la sobrevida primaria es de unos 5 años, pero hay casos en los que las personas con esta enfermedad sobreviven durante décadas.

Complicaciones

• Insuficiencia hepática
• Coágulos de sangre
• Leucemia mielógena aguda