Polimiositis del adulto

Se trata de una enfermedad inflamatoria músculoesquelética poco común, parte de un grupo más grande de enfermedades denominadas miositis, que conduce a debilidad, inflamación, daño y sensibilidad en los músculos.

Causas, incidencia y factores de riesgo

Su causa es desconocida, pero generalmente aparece en personas de entre 50 y 70 años de edad o en niños d entre 5 y 15 años. Afecta dos veces más a muges que a hombres y es más común en la raza negra. Anualmente se diagnostica 1 caso cada 100.000.

Síntomas

Es una enfermedad sistémica, lo que quiere decir que afecta todo el cuerpo y los síntomas pueden incluir:

• Dolor muscular
• Problemas en la voz como consecuencia de la debilidad de los músculos de la garganta
• Dificultades para deglutir
• Debilidad en los músculos proximales (hombros, caderas, etc.) que obstaculiza el levantamiento de brazos por arriba de la cabeza, levantarse estando sentado o subir escaleras
• Dificultades para respirar

Otros síntomas pueden incluir:

• Fiebre
• Dolor en las articulaciones
• Rigidez matutina
• Fatiga
• Inapetencia
• Pérdida de peso
• Dermatomiositis

Tratamiento

El tratamiento principal consiste en fármacos corticosteroides. A medida que mejora la fuerza muscular, generalmente, entre 4 y 6 semanas, se disminuye la dosis lentamente, aunque la terapia con prednisona puede mantenerse indefinidamente. En personas que no responden a los corticosteroides, pueden utilizarse fármacos que inhiban el sistema inmunitario, como metotrexato y azatioprina.

La gammaglobulina intravenosa ha sido ensayada con resultados mixtos.

En los casos en que la afección se asocia a un tumor, la misma puede mejorar con la extirpación del mismo.

Pronóstico

La respuesta al tratamiento depende de la existencia de complicaciones o no. La tasa de mortalidad a los 5 años puede ascender al 20%.

En muchos casos, sobre todo en niños, hay un período de remisión (sin síntomas) y luego se recuperan. En los otros pacientes la enfermedad puede controlarse con fármacos inmunodepresores.

En adultos la muerte puede producirse por:

• Neumonía
• Insuficiencia respiratoria
• Desnutrición
• Debilidad muscular prolongada e intensa

Las causas más frecuentes de muerte son neumopatía y cáncer.

Complicaciones

• Cáncer
• Depósitos de calcio en los músculos afectados, sobre todo en niños con la enfermedad
• Cardiopatía, complicaciones abdominales, neumopatía