Granulomatosis de Wegener

Se trata de un extraño trastorno autoinmunitario, caracterizado por la inflamación de los vasos sanguíneos, lo cual dificulta el flujo de la sangre.

Afecta fundamentalmente a los vasos sanguíneos de la nariz, los senos paranasales, los pulmones, los oídos y los riñones y es más frecuente en adultos de mediana edad.

Síntomas

• Sinusitis: Es el síntoma más frecuente
• Sudores fríos
• Malestar generalizado
• Fatiga
• Fiebre constante sin causa aparente
• Infecciones crónicas del oído
• Sangrado nasal, úlceras o llagas en las proximidades del orificio nasal, dolor
• Pérdida de apetito y de peso
• Cambios cutáneos
• Orina con sangre y síntomas de enfermedad renal
• Problemas oculares que puede ir desde una leve conjuntivitis hasta un grave hinchazón del ojo

Otros síntomas pueden abarcar:

• Tos con o sin sangre
• Dificultad para respirar
• Silbancias
• Dolor torácico
• Dolor en las articulaciones
• Debilidad

Tratamiento

Puede indicarse tratamiento con glucocorticoides (prednisona) conjuntamente con otros fármacos que reducen la respuesta inmunitaria.

Los fármacos que pueden utilizarse incluyen:

• Metotrexato
• Ciclofosfamida
• Azatioprina

Estos fármacos pueden producir efectos secundarios graves por lo cual debe considerarse muy bien el mejor tratamiento.

Otros medicamentos que pueden ser prescriptos incluyen:

• Ácido fólico o ácido polínico cuando la persona está tomando metotrexato
• Para prevenir la pérdida ósea causada por la prednisona Bisfosfonato
• Para prevenir infecciones pulmonares: Trimetoprima/sulfametoxazol

Pronóstico

Sin un tratamiento los pacientes con granulomatosis de Wegener pueden morir en pocos meses. Con tratamiento, el pronóstico es favorable en la mayoría de los casos. Los estudios demostraron que los casos que son tratados con corticosteroides y ciclofosfamida tienen un mejor pronóstico.

Pero la enfermedad puede regresar en la mitad de los pacientes en general en unos 2 años después del tratamientos.

Complicaciones

Las complicaciones en general suelen ser resultado de la falta de tratamiento. Los pacientes con granulomatosis desarrollan lesiones en las vías respiratorias y los riñones. Las lesiones renales causan glomerulonefritis, que puede causar sangre en la orine e insuficiencia renal. La enfermedad renal puede agravarse con rapidez. Es probable que el funcionamiento de los riñones no sea mejor pese a que la enfermedad sea controlada con medicación.

Sin ningún tratamiento, la insuficiencia renal y la muerte ocurren en más de un 90% de los casos.

Otras complicaciones pueden incluir:

• Insuficiencia pulmonar
• Efectos secundarios de los fármacos usados para el tratamiento de la enfermedad
• Hinchazón en los ojos
• Perforación en el tabique nasal