Enfermedad de von Willebrand
Trastorno hemorrágico hereditario como consecuencia de una deficiencia del factor de von Willebrand
Trastorno hemorrágico hereditario como consecuencia de una deficiencia del factor de von Willebrand
Se trata de un trastorno hemorrágico hereditario, una anomalía en la coagulación causado por la deficiencia del factor de von Willebrand, que contribuye a que las plaquetas de la sangre se aglutinen y adhieran a las paredes de los vasos sanguíneos, lo que es imprescindible para la normal coagulación de la sangre.
El principal factor de riesgo de la enfermedad de von Willebrand es un antecedente familiar de un trastorno hemorrágico.
Tipos de la enfermedad:
Hay 4 tipos hereditarios de la enfermedad:
- Tipo 1:
- Tipo 2:
- Tipo 3:
- Tipo plaquetario
Constituye entre el 60 y el 80% de los casos y se trata de un defecto cuantitativo que se hereda como dominante y puede no interferir con la coagulación, por lo cual la mayoría de las personas con este tipo de la enfermedad pueden llevar una vida casi normal. Las complicaciones pueden sobrevenir tras una cirugía o extracción dental que pueden incluir metrorragia o dolor intenso.
Es un defecto cualitativo y se clasifica en cuatro subgrupos. Constituye entre el 20 y el 30% de los casos. Se hereda al igual que el tipo 1 como dominante.
Es la forma más grave de la enfermedad. Se hereda como recesivo.
Es dominante autosómico.
Síntomas
- Sangrado de las encías
- Hemorragias nasales
- Sangrado menstrual anormal
- Hematomas
- Erupción cutánea
Tratamiento
Las personas con esta afección no requieren tratamiento continuo, aunque sí están más expuestos a riesgos por hemorragia.
El tratamiento puede constar de un fármaco (desamino-8-arginina vasopresina) para elevar los niveles del factor de von Willebrand y disminuir las posibilidades de sangrado. Pero este medicamento no funciona para todos los tipos de la enfermedad; deben realizarse exámenes para determinar el tipo específico de la afección.
En los casos de intervención quirúrgica, puede administrarse desamino-8-arginina vasopresina para incrementar los niveles de factor de von Willebrand. También el fármaco Alphanate (factor antihemofílico) puede usarse para reducir el sangrado antes de una cirugía o cualquier otro tipo de intervención invasiva.
Para las mujeres con sangrado menstrual muy abundante, una combinación de pastillas anticonceptivas puede reducir el sangrado o la frecuencia o duración de los períodos.
Pronóstico
La enfermedad es transmitida de padres a hijos, por lo cual la asesoría genética es muy importante en aquellas personas con la enfermedad de von Willebrand que piensan tener hijos.
Durante el embarazo el sangrado puede disminuir y las mujeres con esta afección suelen no presentar sangrado profuso durante el parto.
Complicaciones
Sangrado profuso tras una extracción dental o intervención quirúrgica.
La aspirina (ácido acetilsalicílico) y otros antiinflamatorios no esteroides (AINES) pueden empeorar la enfermedad de von Willebrand.