Policitemia vera

Rara enfermedad de la médula ósea caracterizada por un incremento en la cantidad de glóbulos rojos

Por - 4 Marzo, 2014
Policitemia vera

Se trata de una enfermedad de la médula ósea que conduce a un aumento anormal en la cantidad de células sanguíneas (fundamentalmente glóbulos rojos, aunque también se incrementa el número de glóbulos blancos y plaquetas).

Es una enfermedad muy rara que se asocia con una mutación en el gen JAK2V617F. Ocurre con más frecuencia en hombres que en mujeres y es poco habitual en menores de 40 años.

Síntomas

Algunos de los síntomas son consecuencia del incremento en la espesura y coagulación sanguínea.

  • Mareo
  • Llenura en la zona superior izquierda del abdomen como consecuencia de la inflamación del bazo/li>
  • Prurito sobre todo tras u baño caliente
  • Dificultad respiratoria
  • Dificultad respiratoria al estar en posición horizontal
  • Sangrado en exceso
  • Dolor de cabeza
  • Coloración rojiza, sobre todo en la cara
  • Síntomas de flebitis

Otros síntomas pueden incluir:

  • Fatiga
  • Problemas de visión
  • Coloración azulada de la piel
  • Puntos rojos en la piel

Exámenes de diagnóstico

  • Conteo sanguíneo completo con fórmula leucocitaria
  • Pruebas genéticas para la mutación en el gen JAK2V617F
  • Masa de glóbulos rojos
  • Biopsia de médula ósea
  • Grupo de pruebas analíticas
  • Saturación de oxígeno de la sangre
  • Nivel de vitamina B12
  • Deshidrogenasa láctica
  • Examen de agregación plaquetaria
  • Tasa de sedimentación eritrocítica
  • Fosfatasa alcalina leucocítica
  • Ácido úrico sérico

Tratamiento

El objetivo principal del tratamiento, es disminuir la espesura de la sangre, evitar el sangrado y la coagulación.

Para ello, es utilizado un método llamado flebotomía, que consiste en la extracción de una unidad de sangre semanal, hasta nivelar el nivel de hematocrito a menos de 45 en hombres y 42 en mujeres. Posteriormente se sigue con el tratamiento que sea necesario.

En algunos casos, puede administrarse quimioterapia para disminuir la cantidad de glóbulos rojos producidos por la médula ósea. Puede también suministrarse interferón para disminuir los hemogramas y Anegrelide para reducir los conteos de plaquetas.

Para reducir el riesgo de coágulos sanguíneos, en algunos pacientes se indica ácido acetilsalicílico. En determinados casos la terapia con luz ultravioleta puede disminuir el intenso prurito.

Pronóstico

La enfermedad suele desarrollarse lentamente. La mayoría de los pacientes no presenta problemas asociados con la enfermedad tras el diagnóstico. La misma generalmente suele ser diagnosticada antes de que aparezcan síntomas graves.

Complicaciones