Retinoblastoma

Se trata de un raro tumor cancerosos en la retina, causado por una mutación en la proteína Rb. Suele presentarse principalmente en niños pequeños, de entre 1 y 2 años de edad, y constituye el 3% de los cánceres que afectan a personas de menos de 15 años.

En más de la mitad de los casos el retinoblastoma se desarrolla en niños sin antecedentes familiares de cáncer en el ojo.

En otros casos la mutación está en varios miembros de la familia. Cuando hay herencia, las probabilidades de que los hijos desarrollen la enfermedad ascienden a un 50%.

Síntomas

Puede resultar afectado uno o ambos ojos, cuando son los dos se trata de enfermedad hereditaria. Pueden aparecer manchas blancas en la pupila o toda ella aparecer de dicho color. Generalmente se observa un brillo blanco en los ojos en las fotografías que son tomadas con flash.

• Visión doble
• Enrojecimiento y dolor en el ojo
• Iris de diferente color en cada ojo
• Estrabismo convergente
• Ojos desalineados
• Visión deficiente
• Dolor óseo (en caso de que el cáncer se haya propagado)

Exámenes de diagnóstico

• Examinación física y antecedentes: Examen corporal para evaluar el estado general de salud del paciente. Cuestionario acerca de hábitos de salud, antecedentes de enfermedades, así como historial familiar de retinoblastoma
• Ecografía
• Examen ocular con pupila dilatada: Dependiendo la edad del niño, este estudio puede realizarse con anestesia)
• Exploración por TAC
• Imágenes por resonancia magnética

Tratamiento

El tratamiento depende del tamaño y de la localización del tumor.

Las opciones abarcan:

• Cirugía láser o crioterapia: Para tumores pequeños
• Radiación: Se utiliza para tumores locales y tumores grandes
• Quimioterapia: Para tumores que se han diseminado más allá del ojo
• Enucleación (extirpación del ojo): Para los tumores que no responden a otros tipos de tratamiento

Pronóstico

El pronóstico es bueno para todos aquellos casos que no se han propagado más allá del ojo. Pero el proceso de cura puede constar de un tratamiento muy agresivo e inclusive de la extirpación del ojo para que la cura sea efectiva.

Cuando el cáncer se ha extendido más allá del ojo, el pronóstico no es tan alentador y las posibilidades de cura son pocas; aunque depende de la forma de diseminación.

Complicaciones

• Ceguera en el ojo afectado
• Propagación del tumor a la órbita a través del nervio óptico, así como a los huesos, cerebro y pulmones (poco frecuente)