Dos Anomalías craneofaciales: Disostosis cleidocraneal y Craneosinostosis

Disostosis cleidocraneal

Se trata de un trastorno congénito raro del crecimiento de los huesos que comprende el desarrollo anormal de los huesos del cráneo y el área de la clavícula. Incluye persistencia de fontanelas y suturas abiertas, clavículas hipoplásicas o aplásicas y anomalías dentales múltiples.

Es causada por un gen anormal heredado por uno de los padres y tiene una prevalencia de 1 en 1.000.000.

Síntomas

• Frente y mandíbula prominentes
• Puente nasal ancho
• Desarrollo anormal o ausencia de los huesos de la clavícula, lo que lleva a que los hombros se junten enfrente del cuerpo
• Desarrollo tardío de los dientes permanentes y crecimiento hacia adentro de una serie adicional de los mismos, lo que lleva a que los dientes se tuerzan
• Retrazo en el cierre de las fontanelas
• Dedos de la mano cortos
• Flojedad de las articulaciones
• Antebrazos cortos

Tratamiento

No hay tratamiento concreto para estos problemas óseos. El cirujano oral evalúa en general la dentadura y un otorrinolaringólogo, deberá constatar la existencia de problemas de audición.

Pronóstico

Los síntomas óseos en general no causan grandes problemas y con el adecuado cuidado dental no hay complicaciones importantes.

Complicaciones

Problemas dentales y dislocaciones del hombro.

Craneosinostosis

Se tarta de un defecto congénito que causa que una o más suturas de la cabeza del bebé se cierre antes de tiempo, provocando una forma anormal de la misma.

Las causas exactas son desconocidas, se cree que los genes pueden tener un papel importante, pero generalmente no hay antecedentes familiares de la afección.

Entre los trastornos genéticos que se asocian a la craneosinostosis están los siguientes síndromes: Apert, Pfeiffer, Chotzen y Carpenter.

Pero en general, la mayoría de los niños que presentan craneosinostosis son sanos y con una inteligencia normal.

Tipos de craneosinostosis

• Sinostosis sagita: Es la más frecuente y afecta la sutura principal de la parte de arriba de la cabeza. Esto lleva a que la cabeza crezca alargada y estrecha. En estos casos la frente suele ser más amplia de lo normal
• Plagiocefalia frontal: Es el segundo tipo más frecuente. Afecta la sutura que va desde una oreja a la otra en la parte superior de la cabeza. Es más común en las niñas
• Sinostosis metódica: Es poco común y afecta la sutura próxima a la frente. Puede ir de leve a grave

Síntomas

• Carencia de fontanela en el cráneo del bebé
• Forma irregular de la cabeza
• Surco sobresaliente y dura a lo largo de las suturas afectadas
• Poco o nada de aumento en el tamaño de la cabeza que acompañe el crecimiento del bebé

Tratamiento

Se realiza una intervención quirúrgica mientras el bebé es un lactante, con los objetivos de:

• Aliviar la presión sobre el cerebro si existiera
• Dar espacio suficiente en el cráneo para que el cráneo crezca
• Mejorar el aspecto de la cabeza del bebé

Pronóstico

Las expectativas dependerán del estado general de salud del niño y d cuántas suturas estén involucradas.

Complicaciones

Deformación de la cabeza que puede ser grave y permanente si no se trata. También puede presentarse un incremento de la presión intercraneal, retraso en el desarrollo y convulsiones.