Pénfigo vulgar
Trastorno inmunitario en el que hay erupciones ampollosas en la piel
Trastorno inmunitario en el que hay erupciones ampollosas en la piel
Se trata de un trastorno autoimunitario poco común, que se caracteriza por la formación de ampollas y úlceras cutáneas y en las membranas mucosas. Suele presentarse en personas de mediana o avanzada edad.
La causa exacta del trastorno se desconoce, en ocasiones poco frecuentes puede ser causado por algunos fármacos como ser:
- Medicación para la presión arterial llamado IECA
- Penicilamina (agente quelante que elimina algunos materiales de la sangre)
Síntomas
Alrededor del 50% de las personas con pénfigo vulgar desarrolla en primer lugar ampollas y úlceras dolorosas en la boca, seguidamente de ampollas en la piel. Las úlceras en la piel pueden aparecer y desaparecer.
Las úlceras cutáneas tienen las siguientes características:
- Supuran
- Se pelan o desprenden con facilidad
- Drenan
- Forman costra
Pueden estar ubicadas en:
- La boca
- El tronco, el cuero cabelludo u otras zonas de la piel
Tratamiento
Los casos más graves del trastorno pueden requerir de un tratamiento similar al de las heridas producidas por quemaduras severas. Puede ser necesaria la hospitalización en una unidad de cuidados intensivos o quemados.
El objetivo del tratamiento es disminuir los síntomas como el dolor y prevenir las complicaciones, sobre todo las infecciones.
El tratamiento puede incluir:
- Líquidos y electrolitos por vía intravenosa
- Tabletas bucales anestésicas para calmar el dolor causado por las úlceras bucales
- Antibióticos y antimicóticos para prevenir y controlas las infecciones
- Administración de alimentación y líquidos por vía intravenosa en caso de úlceras bucales graves
- Analgésicos para el alivio del dolor
Para el control del pénfigo, se requiere una terapia sistémica (de todo el cuerpo) que debe comenzar lo antes posible e incluye:
- Corticosteroides
- Medicación para inhibir el sistema inmunológico
- Antiinflamatorio llamado dapsona
- Medicación que contenga oro
Los efectos secundarios de la terapia sistémica implican una mayor complicación.
Hay antibióticos efectivos como la doxiciclina y la minociclina y en ocasiones se usa también inmunoglobulina intravenosa.
Puede recurrirse a la plasmaféresis, un proceso en el que el plasma que contiene anticuerpos de la sangre es extraído y remplazado con líquidos intravenosos o plasma donado, para reducir la cantidad de anticuerpos en la sangre.
El tratamiento de ampollas y úlceras, abarca lociones secantes, calmantes o aplicación de apósitos húmedos.
Pronóstico
Este trastorno sin tratamiento es potencialmente mortal y la causa más común de la muerte es la infección grave.
Con tratamiento, el pénfigo vulgar tiende a volverse crónico y los efectos secundarios del mismo pueden ser incapacitantes o graves.
Complicaciones
- Deshidratación grave
- Propagación de la infección a través del torrente sanguíneo (sepsis)
- Infecciones cutáneas secundarias
- Efectos secundarios de los fármacos