Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob
Trastorno poco frecuente que implica una rápida disminución de la función mental y en general conduce a la incapacidad y la muerte.
Trastorno poco frecuente que implica una rápida disminución de la función mental y en general conduce a la incapacidad y la muerte.
Es una forma de daño cerebral, que lleva a una rápida reducción del movimiento y la función mental. Cuya causa se cree que es una proteína llamada prión, la que hace que las proteínas normales se plieguen anormalmente, afectando la capacidad de funcionar de las otras proteínas.
Es un trastorno poco frecuente, que suele ocurrir 1 caso en 1 millón de personas. Existen varios tipos de enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (ECJ).
Los tipos clásicos son:
- Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob de tipo esporádico: Es el más frecuente, es de causa desconocida y se presenta alrededor de los 65 años
- Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob de tipo familiar: Es cuando la enfermedad se hereda de alguno de los padres que transmite el prión anormal. Pero es muy poco común
La enfermedad de Creutzfeldt-Jakob puede estar asociada con algunas otras enfermedades causadas por priones.
- El kuru: Se ha visto en Nueva Guinea donde es tradición en el funeral, que las mujeres se coman los cerebros de sus parientes fallecidos
- Enfermedades humanas raras: Como por ejemplo el insomnio familiar mortal y el Gertsmann-Straussler-Scheinker
- La enfermedad consuntiva crónica (común en los venados)
- La encefalopatía espongiforme ovina
Síntomas
- Visión borrosa
- Confusión
- Alucinaciones
- Falta de coordinación
- Fasciculaciones musculares
- Sensaciones de estar nervioso o sobresaltado
- Somnolencia
- Cambios en la marcha
- Demencia que se desenlaza en poco tiempo
- Rigidez muscular
- Convulsiones o espasmos mioclónicos
- Cambios de personalidad
- Problemas del habla
La enfermedad de Creutzfeldt-Jakob no se confunde con otros tipos de demencia como ser el Alzheimer, por ejemplo, porque los síntomas tienen una progresión mucho más rápida.
Tratamiento
Se desconoce la cura para la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob. Las interleucinas y otros fármacos pueden ayudar a retrazarla.
Es importante ofrecer un ambiente seguro y controlado al paciente, que permita manejar sus comportamientos agitados o agresivos.
El asesoramiento familiar, que contribuya a enfrentar los cambios que se vuelven necesarios es de gran ayuda e importancia.
Pronóstico
El pronóstico suele ser bastante desfavorable. Aproximadamente a los 6 meses del comienzo de los síntomas, la persona es absolutamente incapaz de cuidarse a si misma.
La muerte se da generalmente al poco tiempo, aproximadamente en unos 8 meses, aunque hay personas que sobreviven 1 o 2 años (son muy pocas). La causa de la muerte suele ser insuficiencia cardíaca, respiratoria o infección.
Complicaciones
- Pérdida de la capacidad de interacción con los otros
- Pérdida de la capacidad para cuidarse o desempeñarse
- Infección
- Muerte